Problemstellung
Cystische Fibrose ist die häufigste tödlich endende autosomal-rezessive Erbkrankheit in der kaukasischen Bevölkerung. In der Schweiz waren im Jahr 2016 rund 900 Personen von der Krankheit betroffen und jährlich wird bei 35 Neugeborenen Cystische Fibrose diagnostiziert. Das Luzerner Kantonsspital (LUKS) betreut durchschnittlich etwas mehr als 90 Patienten, wovon die Hälfte jünger als 18 Jahre sind und darum am Luzerner Kinderspital (KISPI) betreut werden. Aufgrund eines defekten Chlorid-Kanals kommt es im ganzen Körper der erkrankten Personen zur Bildung von zähmen Schleim. Betroffen sind vor allem Lunge und der Verdauungstrakt. Letztendlich führt die Krankheit zum Tod durch Ersticken, aufgrund der von CF verursachten Schleimansammlungen in der Lunge. Patienten mit Verdacht auf CF werden anhand eines Schweisstests auf die Erbkrankheit geprüft. Zudem kann ein Gentest Klarheit schaffen. Weisen beide Tests ungenaue Ergebnisse auf, steht mit der Technik der Nasenpotentialmessung (Englisch „Nasal Potential Difference Measurement“ (NPD), eine weitere Diagnosetechnik zur Verfügung. Eine eindeutige Diagnose sowie eine adäquate Behandlung von CF beeinflussen die Lebenserwartung und Lebensqualität der betroffenen Patienten stark. Durch die Anwendung der NPD-Technik können neben einer Diagnose auch zeitnahe Aussagen über die Wirkung von Therapien in vivo erfolgen. Ziel dieser Bachelor-Thesis ist es, eine Grundlage für diese in der Schweiz noch nicht verfügbare NPD-Technik zu schaffen.

Lösungskonzept
In einem ersten Schritt wurde durch intensive Literaturrecherche und Expertengespräche, aber auch einem mehrtägigen Besuch des Universitätsspital Institut Necker Enfants Malades (INEM) Paris, die Technik theoretisch wie auch praktisch erlernt. Dadurch konnten die dort verwendeten Geräte identifiziert sowie die Lösungen intensiv auf deren Funktion und Inhaltsstoffe diskutiert werden. Zur Herstellung der für die Nasenpotentialmessung benötigten Lösungen wurde mit einem externen Partner unter Absprache mit Experten eine Produktionsanleitung entwickelt und an die Apotheke des LUKS übergeben. Anhand des aktuellen SOP sowie den Erfahrungen aus Paris, konnten die benötigten SOPs an die Bedürfnisse des LUKS angepasst erarbeitet werden. Diese konnten jedoch aufgrund der verspäteten Lieferung der Investitionsgüter nicht an realen Gegebenheiten getestet werden. Diese Prüfung, die Schulung des Personals wie auch die ersten Untersuchungen von Patienten werden durch den Autor im Anschluss dieser Arbeit weitergeführt. Die Lieferung aller benötigten Geräte wurde in KW 52 abgeschlossen. Des Weiteren wurde im Rahmen dieser Arbeit eine Kostenabschätzung der Nasenpotentialmessung durchgeführt, die Kosten von 850 CHF pro Messung prognostiziert.